Proteinlerin üç boyutlu yapılarının öneminden ve protein sentezi sonrasında meydana gelen katlanma olayının hassaslığından bahsetmiştik. Eğer bir protein bir şekilde yanlış katlanmış ise vazife göremeyecektir. Ancak PRION (proteinaceous infectious particle) denilen proteinler yanlış katlandıklarında sadece vazifelerini yapamaz hale gelmiyorlar, aynı zamanda bulundukları organizmalar için tehlikeli hastalıklara sebep oluyorlar. Prion proteinleri normal formda olduklarında beden hücrelerine zararsızdırlar. Proteinin zararsız ile zararlı formu kimyasal olarak tamamen aynı yapıdadır, tek değişiklik kimyasal yapının farklı şekilde katlanarak oluşturduğu üç boyutlu şekildir. Normal prionun bir kere şekli bozuldu mu bir daha eski haline dönemez, aksine diğer prionları da etkileyerek hepsinin şeklini anormal hale çevirir.

Peki nasıl oluyor da tek başına bir protein sanki canlı gibi, kendisini çoğaltıp hastalığı hayvanlar arasında yayıyor? Prionların virüsler gibi yayılıp çoğalmalarını sağlayan bir mekanizmaları yok. Eğer yanlışıkla yenilse veya vücuda enjekte edilseler kan dolaşımı ile bütün vücudu dolaşmaya başlıyorlar. Beyin-kan bariyerini tam olarak nasıl aştıkları bilinmese de, bir kere beyine ulaştılar ve normal bir priona rastladılar mı hemen zincir reaksiyon başlıyor ve onu hastalık yapıcı forma dönüştürüyorlar. Üstelik bir defa tehlikeli duruma dönüşen protein, kimyasal yapı itibariyle sağlamlaşıyor ve normal sterilize metodlarla yok edip bozmak mümkün olmuyor. Bu nedenle bu hastalığın ameliyatında kullanılan aletler tekrar sterilize edilip kullanılmak yerine, tamamen atılıyor ve bir daha kullanılmıyor.

Prion hastalıklarına 'bulaşabilen süngerimsi ensefalopatiler (transmissible spongiform encephalapathies - TSE)' denilmektedir. Bu hastalıklar merkezi sinir sistemini etkiler ve beynin süngerimsi bir hal almasına yol açar.

Prion hastalıklarından biri olan ve 1985 yılında sığırlarda ortaya çıkan Deli Dana hastalığı (bovine spongiform encephalopathy - BSE) ilk olarak İngiltere'de tesbit edilmiştir. Koyunlarda ortaya çıkan Scrapie hastalığı da prion hastalıklarındandır. Deli dana hastalığının Scrapie hastası koyun et ve kemik ununun, sığır yemlerine katılması ile ortaya çıktığı tahmin edilmektedir. Hayvanların tabii bitkisel diyetlerine aykırı olarak sadece daha fazla üretim amacıyla hayvansal gıdalarla beslenmeleri dengeyi bozmuş; beş kuruşluk kâr için milyonlarca paranın yanısıra sadece hayvanların telef olmasına değil insanların da can kaybına sebep olmuştur. Bu hastalığın İngiltere'de ortaya çıkması da aslında bir ibrettir. Çünkü yaz kış bol yağmur alan ve çok soğuk olmayan kışları nedeniyle yeşil otu hiç eksik olmayan bu ülkede; insanların yine de tamah edip hayvanları suni yemlerin yanısıra hayvansal katkılı yemlerle beslemesi, bu hırsın hasareti olarak deli dana hastalığını netice vermiştir.

Alzheimer (bunama) ve cystic fibrosis hastalıkları da yanlış katlanan proteinlerin sebep olduğu hastalıklardandır. Yanlış katlanan proteinler, endüstride bakterilere protein üretimi yaptırılırken de problem olabilmektedir. Normalde sıvıda çözünür halde olması gereken proteinler, yanlış katlandıklarında sıvıda çözünmeyip bir araya birikmektedir. Proteinlerin bu şaşırtıcı aktivitesi protein katlanması konusunda detaylı araştırmaları zorunlu kılmıştır.